Come supporto nella diagnosi, e talvolta nel monitoraggio, di certe forme di malattie autoimmuni come le vasculiti sistemiche (infiammazione dei vasi); nella distinzione tra Morbo di Crohn e coliti ulcerose, le due più comuni forme di malattie infiammatorie intestinali (IBD= acronimo di inflammatory bowel disease), in aggiunta ad altri esami.
Anticorpi anti-Citoplasma dei Neutrofili (ANCA)
In presenza di sintomi quali: febbre, dolori muscolari, perdita di peso, che il medico può imputare a malattie autoimmuni dei vasi; in presenza di diarrea persistente e intermittente, dolori addominali che il medico può imputare a malattia infiammatoria intestinale (IBD); nel percorso diagnostico per differenziare il morbo di Crohn dalle coliti ulcerose.
Campione di sangue periferico (solitamente prelievo da vena del braccio)
No, nessuna.
-
Come viene raccolto il campione per il test?
-
Esiste una preparazione al test che possa assicurare la buona qualità del campione?
-
Quali informazioni è possibile ottenere?
Gli ANCA vengono usati per:
- Supporto nella diagnosi di alcune forme di vasculiti autoimmuni tra le quali: granulomatosi con poliangite (granulomatosi di Wegener), poliangite microscopica, granulomatosi eosinofila con poliangite (Sindrome di Churg Strauss). A volte il test può essere impiegato nel monitoraggio della terapia e/o per rivelare recidive di tali patologie.
- Come ausilio per distinguere tra coliti ulcerose e Morbo di Crohn, due forme comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD)
Gli anticorpi anti-citoplasma (ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che erroneamente riconosce come estranee alcune proteine presenti nei neutrofili (globuli bianchi del sangue). I più comuni tra questi sono autoanticorpi contro la mieloperossidasi (MPO) e contro la Proteinasi 3 (PR3).
Esistono due tipi di test:
- Quello usato più spesso è l’immunofluorescenza indiretta al microscopio (IFA): il test consiste nel mescolare al sangue dell’individuo dei neutrofili per consentire agli autoanticorpi eventualmente presenti di reagire con le cellule. Il campione viene messo su di un vetrino e colorato con con un colorante fluorescente. Se gli ANCA sono presenti, saranno visibili al microscopio. Gli anticorpi citoplasmatici(cANCA) sono associati con gli anticorpi PR3, quelli anti-perinucleo (pANCA) con gli MPO. Un altra possibile situazione è la presenza di ANCA atipici
- Gli anticorpi anti- mieloperossidasi e anti- proteinasi 3 (PR3) sono di norma testati individualmente ed in modo più specifico mediante metodica ELISA (immunoassay).
Alcuni laboratori effettuano tutti i tre test, ANCA, MPO e PR3 altri eseguono MPO e PR3 solo se il test ANCA iniziale è positivo.
Alcuni esami vengono aggiunti come supporto nella diagnosi, quali: Velocità di eritrosedimentazione (VES), conta dei globuli bianchi, analisi delle urine, urea e creatinina per valutare la funzionalità renale. In alcuni pazienti vengono fatti test per l’epatite e il citomegalovirus.
-
Quando viene prescritto?
Vasculiti
ANCA e/o test per MPO e PR3 vengono di norma richiesti quando il paziente presenta segni e sintomi di vasculite autoimmune sistemica. Inizialmente i sintomi sono vaghi e non specifici, come febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori muscolari e vari e sudorazione notturna. Al progredire della patologia i sintomi divengono più chiari e gravi, coinvolgendo vari organi e tessuti. Alcuni esempi sono:
- Occhi - rossore (congiuntivite); problemi di vista
- Orecchie - perdita dell’udito
- Naso - raffreddamenti che non scompaiono
- Pelle - rash cutaneo e/o granulomi
- Polmoni - tosse e difficoltà respiratorie
- Rene - proteinuria
Nei soggetti già diagnosticati il test deve essere effettuato a intervalli regolari come monitoraggio.
Malattie infiammatorie intestinali
Gli ANCA possono essere prescritti insieme agli ASCA (anticorpi anti- Saccharomyces cerevisiae) quando il soggetto mostra i sintomi della malattia infiammatoria intestinale (IBD) e il clinico deve distinguere tra Morbo di Crohn e colite ulcerosa.
I sintomi nelle IBD sono:
- Dolori addominali e crampi
- Diarrea
- Febbre
- Affaticamento
- Sanguinamento rettale
- In alcune persone sintomi alle ossa e alla pelle
- I bambini possono anche mostrare ritardo della crescita
-
Cosa significa il risultato del test?
Il risultato degli ANCA deve essere interpretato attentamente, tenendo conto dei segni clinici e degli altri esami, come la diagnostica per immagini
Vasculiti
La positività degli ANCA,, PR3 e/o MPO è di supporto nella diagnostica delle vasculiti autoimmuni sistemiche e per distinguere tra i diversi tipi. E’ comunque spesso necessaria una biopsia per confermare la diagnosi.
Se il test risulta negativo è improbabile che il paziente sia affetto.
Se il risultato è positivo al test microscopico in immunofluorescenza indiretta, allora possono essere riconosciuti diversi tipi di ANCA
- Perinucleari (p-ANCA)- la fluorescenza è quasi totalmente localizzata attorno al nucleo. Circa il 90% dei campioni con pANCA hanno anticopi MPO
- Citoplasmatica (cANCA)- la fluorescenza è localizzata nel citoplasma della cellula. Circa l’85% dei campioni con cANCA presenta anticorpi anti- PR3
- Negativo- fluorescenza scarsissima o assente
Se il test ANCA risulta positivo, allora un test addizionale deve essere effettuato per determinare la concentrazione di anticorpo presente. Questo test è chiamato titolo anticorpale e consistein diluizioni seriali del siero positivo, fino a trovare la diluizione alla quale gli anticorpi sono ancora apprezzabili. Più è possibile diluire, più gli anticorpi sono concentrati nel sangue. Per esempio se un test è positivo dopo che il siero è stato diluito 64 volte, il titolo sarà 1:64.
I livelli degli ANCA possono cambiare nel tempo e vengono utilizzati per monitorare la patologia e/o la risposta alla terapia; comunque i livelli del titolo in alcuni pazienti riflettono poco lo stato della malattia.
In aggiunta test specifici per gli anticorpi anti- MPO e anti- PR3, posso essere effettuati:
- Un test positivo per gli anticorpi anti- PR3 e positivo per cANCA o pANCA sono stati osservati in più dell’80% dei pazienti con poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener).
- Un test positivo per anticorpiMPO e pANCA può essere indicativo di varie patologie quali: poliangite microscopica, glomerulo nefrite, granulomatosi eosinofilia con poliangite (sindrome di Churg Strauss) e sindrome di Goodpasture. MPO e ANCA sono presenti anche in altre patologie autoimmunitarie come: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide e sindrome di Sjögren.
La seguente tabella mostra i risultati che possono essere osservati nei soggetti affetti da vasculite:
Patologia
% dei soggetti con cANCA (anticorpi PR3)
% dei soggetti con pANCA (anticorpi MPO)
Poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)
90% in forme conclamate e 60-70% in forme silenti
meno del 10%
Poliangite microscopica
30%
60%
Granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss)
raro
50- 80%
Poliartrite nodosa
raro
raro
Malattie infiammatorie intestinali
Il test ANCA può essere utile anche in pazienti che presentano sintomi di malattie infiammatorie intestinali:
- Se gli ANCA sono positivi e gli ASCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae) negativi, è probabile che il paziente sia affetto da colite ulcerosa
- Se gli ANCA sono negativi e gli ASCA positivi, allora è probabile che il paziente sia affetto da morbo di Crohn. E’ possibile però che il paziente presenti comunque una di queste patologie, senza che nessuno di questi test risulti positivo.
-
C’è altro da sapere?
In molti casi per fare diagnosi di vasculite è necessaria una biopsia del vaso coinvolto.
I sintomi delle vasculiti e delle malattie infiammatorie intestinali sono stati osservati anche in altre patologie, per questo è necessario sottoporsi anche ad altre tipologie di esami per trovare la giusta causa.