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Fattori della Coagulazione

Noto anche come: Fattori della coagulazione del sangue, Fattori della coagulazione, Fattore I, Fattore II, Fattore V, Fattore VII, Fattore IX, Fattore XI, Fattore XIII
Nome ufficiale: Fattori della Coagulazione
Ultima Revisione: 05.03.2018
Ultima Modifica: 27.10.2022

Revisore:

Dr. Benedetto Morelli - Consulente Emostasi presso Laboratorio SYNLAB - Castenedolo (BS); Coordinatore Gruppo di Studio Emostasi SIBioC

In Sintesi

Perché?

Per valutare se uno o più dei fattori della coagulazione del sangue sono aumentati, diminuiti o normali.

Quando?

In presenza di emorragia prolungata e/o inspiegabile, valori alterati dei test di coagulazione come il tempo di tromboplastinaparziale attivata (aPTT) e/o il tempo di protrombina (PT),in caso di familiarità per patologie emorragiche oalterazioni quantitative o qualitative dei fattori della coagulazione. Talora può essere prescritto percontrollare la gravità di deficit di fattori della coagulazione e l’efficacia della terapia conseguente.

Il campione

Un campione di sangue venoso prelevato da un braccio.

La preparazione

No, nessuna.

L'Esame

I fattori della coagulazione sono proteine essenziali per la formazione del coagulo. I test per la valutazione dei fattori della coagulazione, misurano la funzionalità e, talvolta, la quantità di questi fattori, alla ricerca di alterazioni sia quantitative che qualitative.

La coagulazione del sangue è un processo complesso che coinvolge un grande numero di fattori della coagulazione, i quali sono prodotti nel fegato e dai vasi sanguigni. Ciascun fattore della coagulazione può essere valutato tramite l’utilizzo di uno o più test. La carenza sia funzionale che quantitativa dei fattori della coagulazione determina l’incapacità di formare i coaguli sanguigni e, di conseguenza, la presenza di frequenti episodi emorragici. L’esame dei fattori della coagulazione consente al clinico di risalire alle cause degli episodi emorragici e quindi di valutare quale sia il miglior trattamento da somministrare al paziente.

Di solito, nei test di primo livello, viene misurata l’attività dei fattori della coagulazione; in questo modo infatti possono essere rilevati sia difetti quantitativi che deficit funzionali. La concentrazione dei fattori della coagulazione tramite test antigenici viene invece misurata raramente; questo parametro infatti consente di valutare solo la concentrazione delle proteine presenti ma non il loro corretto funzionamento.

In presenza di un sanguinamento dovuto, ad esempio, ad un trauma o un taglio, si attiva il processo emostatico, un complesso processoche porta alla formazione del coagulo sanguigno tramite l’attivazione sequenziale di numerosi fattori della coagulazione; tale processo prende il nome di cascata coagulativa. La cascata culmina con la formazione di una rete insolubile di fibrina in grado di creare, insieme alle piastrine,un aggregato e formare così un tappo stabile. La formazione del coagulo determina l’interruzione della perdita ematica e consente la riparazione del danno tissutale.

Il processo coagulativo è un processo di tipo dinamico; esistono infatti altri fattori in grado di dissolvere il coagulo in un processo noto con il nome di fibrinolisi. Nei soggetti sani infatti, dopo la riparazione del danno tissutale, il coagulo viene rimosso. L’equilibrio tra formazione e distruzione del coagulo assicura l’assenza di sanguinamento eccessivo ma anche l’eccessiva formazione dei coaguli qualora questi non siano più necessari.

Le persone affette da sindromi emorragiche possiedono quantità insufficienti di piastrine o fattori della coagulazione o con funzionalità alterata. Esistono delle patologie emorragiche ereditarie, quindi in grado di essere trasmesse alla prole, o acquisite dopo la nascita. La presenza di segni e sintomi caratteristici per queste patologie suggerisce l’esecuzione dell’analisi dei fattori della coagulazione al fine di definire le possibili cause alla base di tale sintomatologia.

Tramite questi test possono essere misurati nove fattori della coagulazione (vedi tabella). Queste proteine prendono di solito il nome “Fattore” seguito da un numero romano, ma spesso vengono anche chiamati con un nome specifico. Per esempio, il Fattore II è noto anche come protrombina. La presenza di scarse quantità di uno di questi fattori o anche la presenza di fattori con funzionalità alterata, può determinare la comparsa di sindromi emorragiche.

Fattore

Name

I

II

Protrombina

V

Proaccelerina (Fattore Labile)

VII

Proconvertina (Fattore Stabile)

VIII

Fattore Antiemofilico A, Globulina antiemofilica

IX

Fattore Antiemofilico B, Componente tromboplastinico del plasma, Fattore di Christmas

X

Fattore di Stuart-Prower

XI

Antecedente Tromboplastinico del plasma, Fattore Antiemofilico C, Sindrome di Rosenthal

XIII

Fattore stabilizzante la fibrina, Fattore di Laki-Lorand

Come e Perchè

Quali informazioni è possibile ottenere?

Il test dei fattori della coagulazione di solito viene richiesto per valutare quale sia la capacità coagulativa del paziente e se questo possieda quantità sufficienti di fattori della coagulazione e con sufficiente funzionalità (valutazione quantitativa e qualitativa). Talvolta può essere utilizzato anche per verificare la presenza di quantità eccessive di tali fattori. Una bassa attività coagulativa è associata alla ridotta formazione di coaguli e quindi all’aumentata tendenza al sanguinamento. Un’alta attività coagulativa può essere associata all’eccessiva formazione di coaguli (trombosi) ed al conseguente blocco del sistema circolatorio (tromboembolismo).

Per la valutazione dell’attività di uno specifico fattore possono essere utilizzati uno o più esami. Nel caso in cui venga rilevata una ridotta attività di uno specifico fattore, allora può essere richiesta la misura del fattore tramite un test antigenico, come esame di secondo livello. Questo per stabilire se la carenza del fattore in esame sia di tipo quantitativo o funzionale.

I test per i fattori della coagulazione possono essere richiesti anche nel caso in cui un paziente possieda un’anamnesi familiare positiva per disordini della coagulazione.

Domande Frequenti

Il fattore di von Willebrand è strettamente associato al fattore VIII. Esso è essenziale nei processi di adesione al tessuto vascolare danneggiato ed aggregazione delle piastrine tra loro, processi essenziali per la formazione del coagulo ematico. La patologia causata dal deficit del fattore di von Willebrand è denominata malattia di von Willebrand, disordine emorragico ereditario relativamente frequente, associato ad una secondaria diminuzione dell’attività del fattore VIII della coagulazione. Malgrado la determinazione del fattore di von Willebrand possa essere richiesta anche nell’ambito d’indagini d’approfondimento per valutare deficit ereditari dei fattori della coagulazione, la richiesta può essere formulata singolarmente poiché esso esula dalla classica cascata coagulativa ed il deficit si associa ad anomalie della funzione piastrinica.

Video Correlati

Il ruolo delle proteine nella coagulazione - Fonte video: American Society of Hematology

Pagine Correlate

Altrove sul web

National Hemophilia Foundation - https://www.hemophilia.org/

MedlinePlus Health Information: Bleeding Disorders - http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/bleedingdisorders.html

American Society of Hematology - http://www.hematology.org/

Osservatorio Malattie Rare – Emofilia - https://www.osservatoriomalattierare.it/emofilie

Emofilia.it - Centri emofilici in Italia - http://www.emofilia.it/curare-lemofilia/centri-emofilici-in-italia/

Fonti

Fonti utilizzate nella revisione corrente

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2013). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 164–170.

(2013 November).Bleeding disorders.Cleveland Clinic Center for Continuing Education.Available online at http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hematology-oncology/bleeding-disorders/.Accessed August 2016.

Gersten, T. (Updated, 2014 January 24). Factor V deficiency.MedlinePlus Medical Encyclopedia.Available online at https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000548.htm.Accessed August 2016.

Nanda, R. (Updated, 2015 January 22). Factor VII deficiency.MedlinePlus Medical Encyclopedia.Available online at https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000548.htm.Accessed August 2016.

Chen, Y-B. (Updated 2015 January 27). Factor VII assay.MedlinePlus Medical Encyclopedia.Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003676.htm.Accessed August 2016.

Schwartz, R. et. al. (Updated 2016 May 3). Factor II. Medscape Reference. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/209742-workup.Accessed August 2016.

Mir, M.A. (Updated 2016 May 12). Nonplatelet hemostatic disorders.Medscape.Available online at http://emedicine.medscape.com/article/210467-overview.Accessed August 2016.

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