Noto anche come
Fattori della coagulazione del sangue
Fattori della coagulazione
Fattore I
Fattore II
Fattore V
Fattore VII
Fattore IX
Fattore XI
Fattore XIII
Nome ufficiale
Fattori della Coagulazione
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 06.03.2018.
In Sintesi
Perché Fare il Test?

Per valutare se uno o più dei fattori della coagulazione del sangue è aumentato, diminuito o normale.

Quando Fare il Test?

In presenza di emorragia prolungata e/o inspiegabile, valori alterati dei test di coagulazione come il tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT) e/o il tempo di protrombina (PT),in caso di familiarità per patologie emorragiche o alterazioni quantitative o qualitative dei fattori della coagulazione. Talora può essere prescritto per controllare la gravità di deficit di fattori della coagulazione e l’efficacia della terapia conseguente.

Che Tipo di Campione Viene Richiesto?

Un campione di sangue venoso prelevato da un braccio.

​​​​​​​Il Test Richiede una Preparazione?

No, nessuna.

L’Esame

I fattori della coagulazione sono proteine essenziali per la formazione del coagulo. I test per la valutazione dei fattori della coagulazione, misurano la funzionalità e, talvolta, la quantità di questi fattori, alla ricerca di alterazioni sia quantitative che qualitative.

La coagulazione del sangue è un processo complesso che coinvolge un grande numero di fattori della coagulazione, i quali sono prodotti nel fegato e dai vasi sanguigni. Ciascun fattore della coagulazione può essere valutato tramite l’utilizzo di uno o più test. La carenza sia funzionale che quantitativa dei fattori della coagulazione determina l’incapacità di formare i coaguli sanguigni e, di conseguenza, la presenza di frequenti episodi emorragici. L’esame dei fattori della coagulazione consente al clinico di risalire alle cause degli episodi emorragici e quindi di valutare quale sia il miglior trattamento da somministrare al paziente.

Di solito, nei test di primo livello, viene misurata l’attività dei fattori della coagulazione; in questo modo infatti possono essere rilevati sia difetti quantitativi che deficit funzionali. La quantità di fattori della coagulazione tramite test antigenici viene invece misurata raramente; questo parametro infatti consente di valutare quale sia la concentrazione delle proteine presenti ma non se queste funzionino in maniera appropriata.

In presenza di un sanguinamento dovuto, ad esempio, ad un trauma o un taglio, si attiva il processo emostatico, un complesso processoché porta alla formazione del coagulo sanguigno tramite l’attivazione sequenziale di numerosi fattori della coagulazione; tale processo prende il nome di cascata coagulativa. La cascata culmina con la formazione di una rete insolubile di fibrina in grado di creare, insieme alle piastrine,un aggregato e formare così un tappo stabile. La formazione del coagulo determina l’interruzione della perdita ematica e consente la riparazione del danno tissutale.

Il processo coagulativo è un processo di tipo dinamico; esistono infatti altri fattori in grado di dissolvere il coagulo in un processo noto con il nome di fibrinolisi. Nei soggetti sani infatti, dopo la riparazione del danno tissutale, il coagulo viene rimosso. L’equilibrio tra formazione e distruzione del coagulo assicura l’assenza di sanguinamento eccessivo ma anche l’eccessiva formazione dei coaguli qualora questi non siano più necessari.

Le persone affette da sindromi emorragiche possiedono quantità insufficienti di piastrine o fattori della coagulazione o con funzionalità alterata. Esistono delle patologie emorragiche ereditarie, quindi in grado di essere trasmesse alla prole, o acquisite dopo la nascita. La presenza di segni e sintomi caratteristici per queste patologie suggerisce l’esecuzione dell’analisi dei fattori della coagulazione al fine di definire le possibili cause alla base di tale sintomatologia.

Tramite questi test possono essere misurati nove fattori della coagulazione (vedi tabella). Queste proteineprendono di solito il nome “Fattore” seguito da un numero romano, ma spesso vengono anche chiamati con un nome specifico. Per esempio, il Fattore II è noto anche come protrombina. La presenza di scarse quantità di uno di questi fattori o anche la presenza di fattori con funzionalità alterata, può determinare la comparsa di sindromi emorragiche.

Fattore

Name

I

Fibrinogeno

II

Protrombina

V

Proaccelerina (Fattore Labile)

VII

Proconvertina (Fattore Stabile)

VIII

Fattore Antiemofilico A, Globulina antiemofilica

IX

Fattore Antiemofilico B, Componente tromboplastinico del plasma, Fattore di Christmas

X

Fattore di Stuart-Prower

XI

Antecedente Tromboplastinico del plasma, Fattore Antiemofilico C, Sindrome di Rosenthal

XIII

Fattore stabilizzante la fibrina, Fattore di Laki-Lorand

Gli intervalli di riferimento dipendono da molteplici fattori, quali l’età e il sesso del paziente, la popolazione di riferimento e il metodo utilizzato per l’esecuzione dell’esame. Il risultato numerico di un test può pertanto avere significati diversi in laboratori differenti.

Per queste ragioni, nel presente sito web non vengono riportati gli intervalli di riferimento. Per la valutazione dei risultati dei test, Lab Tests Online raccomanda di riferirsi ai valori di riferimento forniti dal laboratorio nel quale questi sono stati eseguiti. Gli intervalli di riferimento di ciascun test sono riportati sul referto di laboratorio, accanto al nome ed al risultato dello stesso. Per alcuni esempi clicca qui.

Per maggiori informazioni si rimanda agli articoli: Gli Intervalli di Riferimento ed il loro Significato e Comprendere il Referto di Laboratorio.

Se il sottoporsi alle analisi mediche provoca stati d'ansia o di disagio, si consiglia di leggere uno o più di questi articoli:

Come fare fronte alla paura, al disagio ed all'ansia da test, Suggerimenti sui test ematici, Suggerimenti per aiutare i bambini ad affrontare un test medico, Suggerimenti per aiutare l'anziano ad affrontare un test medico.

Un altro articolo, Il prelievo ematico: Breve viaggio nel laboratorio, chiarisce le modalità di prelievo del campione ematico.

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Come e Perché
  • Come viene raccolto il campione per il test?

    Tramite un prelievo di sangue venoso dal braccio.

  • Esiste una preparazione al test che possa assicurare la buona qualità del campione?

    No, non è necessaria alcuna preparazione.

  • Quali informazioni è possibile ottenere?

    Il test dei fattori della coagulazione di solito viene richiesto per valutare quale sia la capacità coagulativa del paziente e se questo possieda quantità sufficienti di fattori della coagulazione e con sufficiente funzionalità (valutazione quantitativa e qualitativa). Talvolta può essere utilizzato anche per verificare la presenza di quantità eccessive di tali fattori. Una bassa attività coagulativa è associata alla ridotta formazione di coaguli e quindi all’aumentata tendenza al sanguinamento. Un’alta attività coagulativa può essere associata all’eccessiva formazione di coaguli (trombosi) ed al conseguente blocco del sistema circolatorio (tromboembolismo).

    Per la valutazione dell’attività di uno specifico fattore possono essere utilizzati uno o più esami. Nel caso in cui venga rilevata una ridotta attività di uno specifico fattore, allora può essere richiesta la misura del fattore tramite un test antigenico, come esame di secondo livello. Questo per stabilire se la carenza del fattore in esame sia di tipo quantitativo o funzionale.

    I test per i fattori della coagulazione possono essere richiesti anche nel caso in cui un paziente possieda un’anamnesi familiare positiva per disordini della coagulazione.

  • Quando viene prescritto?

    La determinazione dei fattori della coagulazione può essere richiesta in presenza di risultati allungati di aPTT e/o PT o in pazienti che manifestino gravi episodi emorragici come presenza di ecchimosi inspiegabili, sanguinamento gengivale, eccessivo sanguinamento da tagli e ferite o frequenti epistassi.

    L’esame dei fattori della coagulazione può essere richiesto anche nel caso in cui il clinico sospetti la presenza di una patologia acquisita in grado di determinare frequenti emorragie, come la carenza di Vitamina K e le patologie epatiche.

    Inoltre, questo test può essere richiesto nel caso in cui vi sia il sospetto di una patologia ereditaria, come la malattia di von Willebrand o l’emofilia A, in modo particolare se gli episodi emorragici si manifestano in pazienti di giovane età o in caso vi sia familiarità per queste patologie. Nel caso in cui vi sia un sospetto di una patologia ereditaria, può essere richiesta l’analisi non solo del paziente ma anche dei familiari, al fine di supportare la diagnosi e anche di rilevare lo stato di portatore o di paziente asintomatico (per esempio per la presenza di una forma della stessa patologie meno grave).

    Talvolta il test può essere eseguito in pazienti già noti, al fine di monitorare l’efficacia di una terapia.

    Questi test possono essere richiesti in caso di pazienti con trombosi inspiegabili, al fine di verificare se la presenza di quantità eccessive di questi fattori possa essere alla base degli episodi trombotici.

  • Cosa significa il risultato del test?

    Un risultato normale del test dei fattori della coagulazione di solito si associa ad una normale capacità emostatica. La bassa attività di uno o più fattori della coagulazione invece è solitamente associata alla parziale o totale incapacità di formare coaguli. Perché la cascata coagulativa proceda normalmente, ciascun fattore della coagulazione deve essere presente in quantità sufficienti, ma peculiari. Il risultato viene di solito riportato come percentuale di attività, con il 100% riferito al controllo normale. Per esempio, un fattore VIII al 30% viene considerano basso.

    La carenza di fattori della coagulazione puòessere dovuta a difetti di tipo ereditario ma anche a patologie acquisite, può variare in gravità e può essere permanente o temporanea.

    La carenza di più fattori della coagulazione contemporaneamenteè, di solito, dovuta a patologie acquisite. Le carenze acquisite sono rare e possono essere dovuta a patologie croniche o acute, come:

    La carenza ereditaria di fattori della coagulazione è rara. In genere riguarda un solo fattore che può essere ridotto o assente (al di sotto del limite di rilevabilità analitica).

    I più comuni esempi di patologie ereditarie dei fattori della coagulazione sono l’emofilia A e B. Si tratta di patologie associate al cromosoma X nelle quali si ha una carenza dei fattori VIII e IX e con manifestazioni perlopiù maschili. Le donne hanno maggiori probabilità di essere portatrici asintomatiche della patologia, o di avere solo una lieve tendenza al sanguinamento. La carenza di altri fattori della coagulazione, non associate al cromosoma X, sono egualmente probabili negli uomini e nelle donne.

    La gravità dei sintomi associati alla carenza dei fattori della coagulazione, dipende dal fattore carente, dalla sua funzionalità residua e dalla quantità di fattore presente. I sintomi possono avere manifestazioni diverse da episodio a episodio, andando dal sanguinamento lieve dopo una procedura odontoiatrica fino a frequenti emorragie intra muscolari ed articolari.

    Le persone con solo una lieve carenza funzionale dei fattori della coagulazione possono avere una sintomatologia lieve ed accorgersene in età adulta, magari dopo un intervento chirurgico o un evento traumatico o durante esami di screening contenenti le valutazione del PT e dell’aPTT.

    Le persone con gravi deficit ereditari invece possono manifestare il primo episodio emorragico molto precocemente; per esempio un neonato maschio con un deficit dei fattori VIII, IX o XIII può sanguinare eccessivamente dopo la circoncisione.

    Situazioni di malessere, stress o infiammazione possono invece comportare l’innalzamento dei livelli dei fattori della coagulazione. Alcune persone presentano livelli persistentemente elevati del fattore VIII, che possono essere associati ad un rischio aumentato di sviluppare trombosi venosa profonda.

  • C’è altro da sapere?

    Il deficit di fattori della coagulazione, sia esso ereditario o acquisito, può essere corretto con la somministrazione del o degli specifici fattori carenti. Ciò può essere fatto mediante somministrazione di plasma fresco congelato, contenente tutti i fattori della coagulazione, di crioprecipitati che contengono concentrazioni molto elevate dei fattori della coagulazione, di soluzioni contenenti solo il fattore carente (talvolta di tipo ricombinante, come il fattore VIII). Questi trattamenti possono essere utilizzati durante un episodio emorragico o come profilassi in pazienti con deficit noto che si devono sottoporre a cure odontoiatriche o interventi chirurgici.

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Domande Frequenti
  • Cos’è il fattore di von Willebrand?

    Il fattore di Von Willebrand è strettamente associato al fattore VIII. Esso è essenziale nei processi di adesione al tessuto vascolare danneggiato ed aggregazione delle piastrine tra loro, processi essenziali per la formazione del coagulo ematico. La patologia causata dal deficit del fattore di Von Willebrand è denominata malattia di Von Willebrand, disordine emorragico ereditario relativamente frequente, associato ad una secondaria diminuzione dell’attività del fattore VIII della coagulazione. Malgrado la determinazione del fattore di Von Willebrand possa essere richiesta anche nell’ambito d’indagini d’approfondimento per valutare deficit ereditari dei fattori della coagulazione, la richiesta può essere formulata singolarmente poiché esso esula dalla classica cascata coagulativa ed il deficit si associa ad anomalie della funzione piastrinica.

  • Perché alcuni disordini emorragici ereditari sono più gravi di altri?

    La gravità di un disordine emorragico dipende sia dal tipo di fattore carente, sia dal grado di deficit quantitativo o qualitativo. Pazienti con deficit molto gravi e/o con attività del fattore molto ridotta possono manifestare sintomi emorragici più gravi. Inoltre, pazienti con un gene anomalo ed uno normale (eterozigoti) manifestano solitamente sintomi emorragici meno gravi rispetto a pazienti con entrambi i geni anomali (omozigoti).

    Pazienti con deficit anche totali di fattore XII sono solitamente asintomatici. Questo deficit ereditario, anche in forma omozigote, si riflette con importanti alterazioni degli esami della coagulazione (aPTT), ma non si associa ad aumentato rischio emorragico.

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2013). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 164–170.

(2013 November).Bleeding disorders.Cleveland Clinic Center for Continuing Education.Available online at http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hematology-oncology/bleeding-disorders/.Accessed August 2016.

Gersten, T. (Updated, 2014 January 24). Factor V deficiency.MedlinePlus Medical Encyclopedia.Available online at https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000548.htm.Accessed August 2016.

Nanda, R. (Updated, 2015 January 22). Factor VII deficiency.MedlinePlus Medical Encyclopedia.Available online at https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000548.htm.Accessed August 2016.

Chen, Y-B. (Updated 2015 January 27). Factor VII assay.MedlinePlus Medical Encyclopedia.Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003676.htm.Accessed August 2016.

Schwartz, R. et. al. (Updated 2016 May 3). Factor II. Medscape Reference. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/209742-workup.Accessed August 2016.

Mir, M.A. (Updated 2016 May 12). Nonplatelet hemostatic disorders.Medscape.Available online at http://emedicine.medscape.com/article/210467-overview.Accessed August 2016.

Fonti utilizzate nelle precedenti revisioni

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (© 2007). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 8th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 275-280.

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary.F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Clarke, W. and Dufour, D. R., Editors (2006).Contemporary Practice in Clinical Chemistry, AACC Press, Washington, DC.Harris, N. et. al. Chapter 19: Assessment of Hemostasis in the Clinical Laboratory pp 227-239.

Moake, J. (2006 May, Revised). Blood Disorders, Bleeding and Clotting Disorders, Introduction. Merck Manual Home Edition [On-line information]. Available online through http://www.merck.com.Accessed on 3/14/07.

McPherson R, Pincus M, eds, (2007). Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st edition, Saunders Elsevier.

Colman RW, Marder VJ, Clowes AW, George JN, Goldhaber SZ, eds, (2006). Hemostasis and Thrombosis, Basic Principles and Clinical Practice.5th edition, Lippincott Williams and Wilkins.

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary.F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Van Cott, E. and Laposata, M (2002 November 19, Revised). Coagulation Factor Assays. Mass Gen Hosp Handbook [On-line information]. Available online through http://www.mgh.harvard.edu.

Vitamin K Deficiency.The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, Section 1.Nutritional Disorders, Chapter 3.Vitamin Deficiency, Dependency, And Toxicity [On-line information].Available online through http://www.merck.com.

(2003 March 25). Vitamin K.The Linus Pauling Institute's Micronutrient Information Center [On-line information].Available online through http://lpi.oregonstate.edu.

DeLoughery, T. (1999 March 15). Tests of Hemostasis and Thrombosis.OHSU [Online student handout].Available online through http://www.ohsu.edu.

Elstrom, R. (2001 October 21, Updated).Bleeding disorders. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001304.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated).Factor XII assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003681.htm.

Elstrom, R. (2001 October 14, Updated).Factor XII (Hageman factor) deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000545.htm.

Elstrom, R. (2001 October 14, Updated).Factor X deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000553.htm.

Elstrom, R. (2001 October 9, Updated).Factor VIII assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003678.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated).Factor IX assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003679.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor V assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003675.htm.

Elstrom, R. (2002 May 6, Updated). Factor V deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000550.htm.

Elstrom, R. (2001 October 6, Updated). Hemophilia B. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000539.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated).Factor II deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000549.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated).Factor II assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003674.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated).Factor X assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003680.htm.

Elstrom, R. (2001 November 25, Updated). PT. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003652.htm.

Elstrom, R. (2001 November 25, Updated).PTT. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003653.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated).Factor VII assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003676.htm.

Elstrom, R. (2001 October 14, Updated).Factor VII deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000548.htm.

What is a Bleeding Disorder?, History. National Hemophilia Foundation, Bleeding Disorders Info Center [On-line information]. Available online through http://www.hemophilia.org.

What is a Bleeding Disorder? National Hemophilia Foundation, Bleeding Disorders Info Center [On-line information]. Available online through http://www.hemophilia.org.

Hemophilia A (Factor VIII Deficiency). National Hemophilia Foundation, Bleeding Disorders Info Center [On-line information]. Available online through http://www.hemophilia.org.

Menta, S. (1999 Spring). The Coagulation Cascade.Physiology Disorders Evaluation, College of Medicine, University of Florida [On-line information].Available online through http://www.medinfo.ufl.edu.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2011). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 10th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 272–278.

(© 1995-2012). Test ID: F8A Coagulation Factor VIII Activity Assay, Plasma. Mayo Clinic Mayo Medical Laboratories [On-line information]. Available online at http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Clinical+and+Interpretive/9070.Accessed May 2012.

Dugdale, D. (2011 February 28). Factor VII assay. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003676.htm.Accessed May 2012.

Schwartz, R. et. al. (Updated 2011 February 2). Factor II. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/209742-overview#showall.Accessed May 2012.

Ramanarayanan, J. et. al. (Updated 2011 May 19). Factor VII. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/209585-overview.Accessed May 2012.

Devkota, B. (Updated 2012 April 16). Factor II, Prothrombin. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/2085225-overview#showall.Accessed May 2012.

Spence, R. et. al. (2010 January 12). Hemostatic Disorders, Nonplatelet. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/210467-overview.Accessed May 2012.

Clarke, W., Editor (© 2011). Contemporary Practice in Clinical Chemistry 2nd Edition: AACC Press, Washington, DC. Pp 265-272.