Noto anche come
Polineurite Infettiva
Polineuropatia Infiammatoria Acuta
Sindrome di Landry-Guillain-Barré
Polineurite acuta idiopatica
Ultima Revisione:
Ultima Modifica: 29.05.2018.

Cos’è la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain Barré è una patologia acuta associata ad astenia muscolare progressiva e paralisi. Si tratta di una malattia autoimmune, nella quale il sistema immunitario attacca il sistema nervoso dell'organismo di appartenenza, con conseguente infiammazione e danno o distruzione della guaina mielinica che ricopre ed isola le fibre nervose (assoni) e, talvolta, delle fibre nervose stesse.Il processo di demielinizzazione è lento e progressivo e porta al rallentamento della conduzione degli impulsi nervosi, interferendo con il controllo della motilità e causando sintomi come formicolio, intorpidimento degli arti inferiori e superiori, fino a raggiungere poi il viso. La sindrome di Guillain-Barré può portare a manifestazioni particolarmente gravi e quindi necessita di un attento monitoraggio. Le persone affette possono diventare così deboli da avere difficoltà respiratorie e battito cardiaco irregolare.

Secondo il Centre for Disease Control and Prevention, si tratta di una patologia piuttosto rara, che colpisce circa 3000-6000 persone ogni anno. Sebbene sia più comune nelle persone adulte, può colpire persone di qualunque sesso ed età. E' una neuropatia insolita che può manifestarsi spontaneamente e anche avere ricadute con cadenza di poche settimane o anni.

La causa esatta della sindrome di Guillain Barré non è be nota. Si tratta di un processo autoimmune che può essere spontaneo o essere innescato da alcune malattie o esposizione a certe sostanze. Circa i due terzi dei casi compaiono dopo una o due settimane da infezioni virali o batteriche. Uno dei fattori di rischio maggiori è l'infezione operata dal batterio Campylobacter jejuni, ma lo sono anche i virus influenzali o altri virus come CMV o Epstein Barr.

Questa patologia può manifestarsi anche in persone affette da HIV/AIDS, in persone affette da malattie croniche come il lupus, il linfoma di Hodgkin (e altre patologie tumorali) e, raramente, dopo una vaccinazione (come quella per la rabbia o per l'influenza suina). Questi eventi possono infatti portare ad alterazioni del sistema immunitario il quale perde la propria capacità di discriminazione tra il "self" (appartenente all'organismo) e "non self" (estraneo all'organismo). Il danno alla guaina mielinica è infatti dovuto alla presenza di autoanticorpi diretti contro i tessuti del sistema nervoso.

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Approfondimenti
  • Segni e Sintomi

    I segni e sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono progredire piuttosto velocemente, una volta manifestatisi. In genere cominciano dagli arti inferiori per poi diffondersi anche a quelli superiori fino al viso. inizialmente possono includere:

    • Formicolio e sensazione di puntura di spilli
    • Intorpidimento
    • Sensibilità
    • Debolezza, specialmente nelle gambe
    • Spasmi muscolari
    • Perdita di coordinazione
    • Perdita dei riflessi (ad esempio del riflesso patellare, del ginocchio)
       

    Altri sintomi più gravi che possono richiedere un intervento medico immediato, sono:

    • Paralisi
    • Difficoltà respiratorie e/o nella deglutizione
    • Anomalie nel battito cardiaco
       

    Nella maggior parte dei casi i sintomi si sviluppano entro ore o giorni e possono peggiorare progressivamente per mesi, dopo i quali si risolvono lentamente.  Nel 30% dei casi può esserci debolezza persistente nei tre anni successivi e in una piccola percentuale di casi sono possibili anche delle ricadute.

  • Esami

    Ai fini della diagnosi un ruolo importante è rivestito dall’anamnesi del paziente che può rivelare un processo febbrile recente, faringotonsillite, raffreddore, influenza o diarrea nel 50% dei casi. Per stabilire una diagnosi sono di solito necessari alcuni test, utili anche nel monitoraggio di eventuali ricadute.

    • Analisi del liquido cefalorachidiano: il liquor viene prelevato mediante l’introduzione di un ago nel canale vertebrale e analizzato per rilevare la presenza di un aumento del contenuto di proteine e leucociti. Fisiologicamente il liquor contiene basse concentrazione di proteine; il riscontro dell’aumento delle proteine senza che vi sia un parallelo aumento dei leucociti può essere indicativo di sindrome di Guillain-Barré.
    • Velocità di conduzione nervosa - è un test usato per valutare la velocità con la quale gli impulsi nervosi vengono trasmessi nei nervi; utilizza degli elettrodi posti sulla pelle in corrispondenza di nervi periferici e misura il tempo necessario all'impulso elettrico fornito a raggiungere l'elettrodo posto nell'estremità opposta.
    • Elettromiografia (EMG): questo esame consente di studiare la funzionalità dei nervi periferici e dei muscoli scheletrici; tale indagine consiste nell’inserimento nel muscolo di un ago con un elettrodo collegato ad un oscilloscopio che registra l’attività neuromuscolare. Questo esame viene di solito eseguito insieme al precedente.
       

    Esistono alcune varianti della sindrome di Guillain-Barré associate a segni e sintomi specifici e alla produzione di particolari tipi di autoanticorpi diretti verso delle strutture dette gangliosidi. Raramente quindi vengono richiesti anche i test per la ricerca degli anticorpi anti-gangliosidi.

    Per la diagnosi differenziale tra la sindrome di Guillain-Barré e altre patologie responsabili di debolezza, neuropatia e disfunzione del sistema immunitario e per il monitoraggio dei pazienti, possono essere richiesti anche altri esami.

  • Trattamento

    Non esistono cure per la sindrome di Guillain-Barré; di solito regredisce spontaneamente e viene completamente recuperata la funzionalità. I sintomi possono essere limitati attraverso vari trattamenti, util per limitare la progressione della malattia e permetterne la risoluzione entro poche settimane o mesi. La morte è un evento raro e, in genere, è conseguenza di complicazioni di tipo polmonare.

    Lo scopo del trattamento è quello di limitare l'entità dei sintomi, rendere più veloce la ripresa e prevenire o minimizzare le complicanze. Molte persone richiedono ricovero ospedaliero e un attento monitoraggio, oltre a terapia di supporto. Se la sintomatologia è particolarmente grave, il paziente può necessitare di ventilazione assistita.

    In genere, negli stadi precoci della malattia, vengono utilizzati due approcci per limitare la gravità dei sintomi e migliorare la ripresa. Entrambi si prefiggono di diminuire l'attacco degli autoanticorpi verso la guaina mielinica. La plasmaferesi consiste nella rimozione degli anticorpi presenti in circolo tramite filtrazione del plasma, contenente gli anticorpi, e  sua reimmissione in circolo. La terapia con immunoglobuline ad alte dosi invece permette di diminuire l'attività degli autoanticorpi dannosi.

    Durante la convalescenza, spesso è necessario che i pazienti si sottopongano a sedute di fisioterapia, per il ripristino della funzionalità muscolare.

Fonti
Fonti utilizzate nella revisione corrente

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