Fattori della Coagulazione

Noto anche come: Fattori della coagulazione del sangue, Fattori della coagulazione, o mediante numero specifico (Fattore I, Fattore II,)
Nome:
Esami associati: aPTT, PT, Fibrinogeno

Cosa si analizza?
I fattori della coagulazione sono proteine essenziali per la formazione del coagulo. Dopo la produzione da parte del fegato, i fattori della coagulazione, che sono normalmente presenti nel sangue in forma inattiva, subiscono un processo di attivazione sequenziale denominato “a cascata”. Il modello di coagulazione a cascata è caratteristicamente rappresentato da due rami: la via estrinseca, che rappresenta la fase iniziale o innesco, attivata a seguito di un danno vascolare, e la via intrinseca, che ha la funzione di amplificare il processo d’iniziale attivazione. L’attività sinergica delle due vie, che si basano su differenti fattori della coagulazione, converge nella via comune, al fine di completare il processo di coagulazione. In condizioni normali, al termine della via comune della coagulazione, la molecola di fibrinogeno solubile subisce un processo di trasformazione in fibrina insolubile, che, dopo aver formato un fitto reticolo, viene stabilizzata in sede di danno vascolare dall’intervento del fattore XIII della coagulazione. Il reticolo di fibrina così stabilizzato, insieme ad altri elementi cellulari, soprattutto piastrine, forma un coagulo stabile. La barriera che si viene così a creare previene la fuoriuscita di altro sangue dal vaso e rimane in sede fino a completa cicatrizzazione della ferita. In condizioni normali, quando il coagulo ha finito la sua funzione, intervengono altri fattori del sistema della fibrinolisi che lo dissolvono e rimuovono.

Malgrado tutti i 20 fattori della coagulazione siano importanti per il corretto funzionamento della cascata coagulativa, 12 di essi sono essenziali. Questi 12 fattori hanno nomi specifici (vedi tabella) ma più conosciuti con il numero, ad esempio il fattore VIII. La mancanza parziale o completa ed il non coretto funzionamento di uno o più di questi fattori può determinare un sanguinamento eccessivo e generare disordini emostatici.

I deficit dei fattori della coagulazione possono essere acquisiti o ereditari, lievi, modesti o gravi, temporanei o congeniti. I deficit ereditari sono rari e coinvolgono solitamente solo un fattore, che può essere assente (in parte o completamente) o non funzionale. Le emofilie A (deficit di fattorem VIII) e B (deficit di fattore IX) sono le forme più comuni e gravi di disordini ereditari. Si tratta di deficit ereditari legati al cromosoma X e pertanto coinvolgono prevalentemente individui di sesso maschile (le donne sono di solito portatici asintomatiche). Gli altri deficit ereditari di fattori della coagulazione, non associate al cromosoma X, possono manifestarsi con la stessa frequenza nei due sessi.

La gravità dei sintomi di pazienti con un deficit ereditario dei fattori della coagulazione dipende dal tipo di fattore coinvolto, dalla quantità di fattore carente o dalla gravità della anomalia funzionale dello stesso. I sintomi sono molto variabili, e spaziano da piccole epistassi fino a emorragie ricorrenti in distretti critici, come articolazioni e muscoli. Se il paziente può non manifestare gravi problemi in seguito ad a piccoli traumi o ferite, interventi odontoiatrici, chirurgici o traumi possono innescare gravi episodi emorragici. I pazienti con deficit gravi possono manifestare i primi episodi emorragici molto precocemente; ad esempio un bambino con deficit di fattore VIII può sanguinare eccessivamente a seguito di interventi di appendicite o tonsille. D'altronde, pazienti con disordini lievi possono manifestare pochi sintomi e possono scoprire il proprio deficit in età adulta, a seguito di interventi chirurgici o traumi, o durante esami di laboratorio che comprendano PT e/o APTT.

I deficit acquisiti possono essere dovuti a patologie croniche, come epatopatie o cancro, a condizioni acute come la coagulazione intravascolare disseminata (CID, in cui i fattori della coagulazione sono consumati per attivazione/consumo in eccesso); o ad un deficit della vitamina K (la produzione di fattori II, VII, IX e X funzionanti richiede la presenza di vitamina K). In parte, il loro deficit può essere dovuto all’utilizzo di farmaci anticoagulanti o antitrombotici, soprattutto coumarinici (warfarin ed acenocumarolo) ed eparinoidi (in minor misura). Una causa molto rara ma altrettanto grave è lo sviluppo di auto-anticorpi contro i fattori della coagulazione (soprattutto fattore VIII e IX). Lo sviluppo di  questi auto-anticorpi, denominati inibitori, coinvolge soprattutto pazienti con emofilia grave in trattamento prolungato con fattori esogeni, ma può insorgere, molto più raramente, anche in soggetti normali. I deficit acquisiti possono talora coinvolgere più di un fattore e come tali devono essere accuratamente identificati e valutati.


Come si raccoglie il campione da analizzare?
Solitamente il campione è ottenuto mediante prelievo di sangue da una vena del braccio.


NOTA: Se il sottoporsi a queste analisi mediche provoca stati d' ansia o disagio, si consiglia di leggere uno o più di questi articoli Come fare fronte alla paura, al disagio ed all'ansia da test, Suggerimenti sui test ematici, Suggerimenti per aiutare i bambini ad affrontare un test medico, Suggerimenti per aiutare l'anziano ad affrontare un test medico.

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Questo contentuto è stato modificato il13.06.2006