Cos'è?

L'ipercoagulazione è una condizione ereditaria o acquisita caratterizzata da un aumento del rischio di trombosi.
La coagulazione è una normale risposta del sangue a un danno vasale o tissutale. L'organismo, infatti, si oppone a questa perdita di sangue attraverso un complesso processo chiamato emostasi: durante l'emostasi, il vaso sanguigno danneggiato si costringe (vaso-costrizione) per ridurre il flusso di sangue, le piastrine aderiscono al sito della lesione formando un ampio tappo piastrinico; contemporaneamente, si attivano i “fattori della coagulazione”, proteine in grado di condurre alla formazione di un fitto intreccio di fibrina saldamente unito al tappo piastrinico. Questo processo determina nel sito della lesione una barriera in grado di prevenire fisicamente ulteriori perdite ematiche finchè il danno non viene riparato.

In condizioni fisiologiche, la velocità e l'ampiezza con cui il processo coagulativo si compie vengono finemente regolate da meccanismi a feedback in modo da rimuovere il coagulo (fibrinolisi) nel momento in cui il danno vasale viene riparato. La trombosi si origina sia nel circolo venoso che in quello arterioso; in particolare, nell'ambito della rete venosa, i vasi profondi degli arti inferiori sono quelli più interessati (trombosi venosa profonda, TVP); la trombosi arteriosa, invece, è la più frequente causa di ischemia cerebrale e cardiaca.
Secondariamente alla trombosi può verificarsi l'embolia: infatti, parte del trombo, può distaccarsi dal sito di origine e occludere il lume di vasi sanguigni di piccolo calibro potenzialmente in qualsiasi parte dell'organismo. L'embolia polmonare è una complicanza temibile della trombosi venosa profonda, tanto da mettere in pericolo di vita il paziente; essa si manifesta clinicamente con dolore toracico e dispnea.

Dal punto di vista patogenetico, i disordini da ipercoagulazione possono essere schematicamente ricondotti a due cause: un'attivazione abnorme della cascata coagulativa o un deficit nel processo fibrinolitico.
Tra le forme acquisite di ipercoagulazione, citiamo la Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID), caratterizzata dalla formazione di minuscoli coaguli in tutto il corpo con conseguente consumo dei fattori coagulativi e secondaria diatesi emorragica.

I disordini da ipercoagulazione ereditari sono meno comuni rispetto a quelli acquisiti e sono dovuti in genere a mutazioni genetiche che provocano una deficienza o una disfunzione di una o più proteine coinvolte nella coagulazione. In questi casi, l'episodio trombotico è in genere ricorrente e precoce (si verifica frequentemente in età inferiore ai 40 anni); spesso, questi soggetti presentano familiarità per patologie trombotiche.