Fibrosi Cistica
Segni e sintomi
La CF interferisce con i bilanci di elettroliti e fluidi nell'organismo. In quasi tutti i pazienti con CF il sudore è più di 5 volte più salato del normale. Un ‘eccessiva perdita di sodio e cloruro può alterare il ritmo cardiaco e qualche volta causare shock.
Nei pz con CF, il muco lubrificante nei polmoni diventa denso e appiccicoso, costituendo dei focolai di microrganismi, che causano di frequente infezioni respiratorie. Costoro devono essere trattati aggressivamente con antibiotici intravena, orali, o inalati. Gran parte della morbilità associata con la CF è dovuta a infezioni respiratorie e complicazioni ai polmoni.
I tappi di muco nel pancreas portano all'ostruzione dei dotti, comportando malassorbimento poiché agli enzimi pancreatici viene impedito di passare nell'intestino per digerire proteine e grassi. Ciò può portare ad una deficienza di vitamine e a malnutrizione. L'assunzione di enzimi pancreatici per via orale e la sostituzione di vitamina A, D, E e K grasso-solubili, possono alleviare questi sintomi, unitamente ad una dieta con pochi grassi e alto contenuto proteico. Se il danno pancreatico è importante, alcuni pazienti con CF diventano diabetici.
I problemi e i sintomi associati con CF sono:
- Tosse cronica e produzione di saliva
- Infezione al torace persistente
- Ileo m.( no feci nelle prime 24-48 ore di vita)
- Perdita di peso e malnutrizione ( ritardo nella crescita?)
- Pancreatite
- Diarrea cronica e male odorante, feci untuose
- Diabete legato a pancreatite cronica
- Crescita ritardata e ritardato sviluppo sessuale in pubertà
- Ingrossamento e arrotondamento delle punte delle dite e delle dita
- Malattia epatica cronica e cirrosi biliare
- Ipoproteinemia ed edema
- Prolasso rettale ( protusione del retto attraverso l'ano)
- Infertilità maschile ( azoospermia ostruttiva)








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