Cos'è?

Un disordine emorragico è la tendenza acquisita o ereditaria al sanguinamento eccessivo. Questo termine comprende in realtà una vasta gamma di patologie differenti per eziopatogenesi e manifestazioni cliniche.

La cascata coagulativa è distinguibile in due vie: la via intrinseca e la via estrinseca (o tissutale). Ciascuna di queste vie utilizza differenti fattori della coagulazione, proteine trasportate in forma inattiva nel sangue. La via intrinseca è innescata dall'attivazione del fattore XII (fattore di Hageman) a contatto con il collagene subendoteliale, mentre la via estrinseca è innescata dalla tromboplastina tissutale (fattore tissutale) liberata dai tessuti lesi. Questi fattori sono sequenzialmente attivati lungo l'una o l'altra via e contribuiscono insieme alla formazione del coagulo in un'unica via finale comune. Al termine della cascata si forma un tappo di fibrina insolubile tra le cui maglie si forma un tappo piastrinico, e stabilizzato nella sede del danno. Questo processo, soggetto ad un sistema di regolazione estremamente fine, crea nel sito lesionato una barriera in grado di prevenire fisicamente ulteriori perdite ematiche.

I disordini emorragici possono causare sintomi che comprendono epistassi, sanguinamenti gengivali, ematomi, lunghi cicli mestruali, sangue nelle feci e nelle urine, sintomi di tipo artritico (per sanguinamento nelle cavità articolari), anemia cronica.

Le sindromi emorragiche ereditarie sono rare e possono essere causate dal deficit o dalla disfunzione di un singolo fattore della coagulazione. Quelle di gran lunga più comuni sono l'Emofilia A (deficit del fattore VIII) e la malattia di von Willebrand. I disordini emorragici acquisiti intervengono più frequentemente di quelli ereditari; in genere, sono secondari a malattie epatiche che compromettono l'attività biosintetica del fegato.

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Questo contentuto è stato modificato il 09.05.2008